Trastornos hematológicos e Hipertensión Pulmonar

La hipertensión pulmonar (HP) del grupo 5 ha sido durante mucho tiempo una entidad esquiva. Los datos de la última década han mostrado consistentemente vínculos entre los trastornos hematológicos y la enfermedad vascular pulmonar. La HP debida a trastornos hematológicos ejemplifica cómo la enfermedad vascular pulmonar se entrelaza con anomalías vasculares a nivel sistémico.

En el último ( 6º ) Simposio Mundial sobre HP en 2018, la HP del Grupo 5 se definió como “HP con mecanismos poco claros y / o multifactoriales”, y la HP secundaria a trastornos hematológicos forma el Subgrupo 5.1 Este subgrupo incluye 2 entidades etiológicas primarias y muy importantes, a saber, las anemias hemolíticas crónicas y los trastornos mieloproliferativos.

¿Qué es la anemia hemolítica?

La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea no está produciendo suficientes glóbulos rojos para reemplazar a los que se están destruyendo en el interior de la circulación sanguínea. En función del tipo de anemia hemolítica que se padezca, los síntomas pueden ser leves o muy graves. Sus síntomas son Piel pálida, Ictericia o coloración amarillenta en la piel y en los ojos, Orina de color oscuro, Fiebre, Debilidad, Mareos, Confusión, Intolerancia a la actividad física.

La hipertensión pulmonar (HTP) se desarrolla en la mayoría de las anemias hemolíticas crónicas (AD, talasemia, esferocitosis hereditaria, hemoglobinuria paroxística nocturna).

¿Qué son los trastornos mieloproliferativos ?

Los trastornos mieloproliferativos constituyen un subgrupo de enfermedades de la médula ósea. Se caracterizan por la sobreproducción de uno o varios tipos de las células sanguíneas en la médula ósea. La médula ósea es un tejido graso blando localizado en el centro de huesos grandes.

Hasta la fecha, no hay datos o ensayos clínicos que evalúen la terapia específica de HAP en los trastornos mieloproliferativos. El enfoque de la terapia sigue siendo el tratamiento de la patología hematológica subyacente. Tampoco existen datos específicos ni recomendaciones de la sociedad sobre anticoagulación adicional o tratamiento antiplaquetario en esta población. Por ejemplo, en la policitemia vera (PV), la profilaxis antiplaquetaria es el estándar de atención, pero su impacto sobre el tromboembolismo venoso pulmonar y la HP sigue sin estar claro, al igual que el papel de la anticoagulación adicional. Si bien la terapia citorreductora como la hidroxiurea se puede usar en pacientes de alto riesgo para prevenir eventos trombóticos, los datos sobre su efecto en la patología vascular pulmonar siguen limitados a informes de casos aislados.

La HP asociada con trastornos hematológicos sigue siendo un grupo heterogéneo y desafiante de entidades clínicas. La relativa rareza y / o la presentación clínica variable de muchos de estos procesos patológicos ha dificultado el estudio de estas entidades en ensayos clínicos aleatorizados y hacer recomendaciones de un tratamiento unificador que se pueda aplicar de manera amplia. Si bien el enfoque principal de la terapia es el proceso de la enfermedad subyacente, se puede obtener una mayor comprensión de los estudios preclínicos futuros que se centren en la identificación de los mecanismos patogénicos de la vasculopatía pulmonar y el desarrollo de registros prospectivos.

Fuentes: Divya Padmanabhan Menon, MBBS ;  Ioana R. Preston, MD

 

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