¿QUÉ RELACIÓN EXISTE ENTRE LA ESCLERODERMIA Y LA HIPERTENSIÓN PULMONAR?

El día 29 de junio pretende ser un día para reconocer el valor de aquellas personas que viven con la esclerodermia. Se conmemora el nacimiento y la muerte del pintor Paul Klee que, afectado por esta enfermedad, falleció en 1940. La esclerodermia influyó mucho en su línea artística.
Esclerodermia significa “piel dura” pero este mismo endurecimiento puede ocurrirle a un órgano o tejido debido a una excesiva producción de colágeno. Esta enfermedad afecta más que todo a los vasos sanguíneos pequeños y a las células productoras de colágeno en todo el cuerpo. Algunas veces produce síntomas muy leves, pero puede ser también mortal. Cuando lo es, casi siempre es debido a enfermedad pulmonar. Debido a que el colágeno está afectado, los pacientes pueden desarrollar una piel lustrosa y tensa, y expresiones faciales tipo máscara. Cuando los pequeños vasos en los dedos se estrechan impidiendo el suministro de sangre, los dedos de los pacientes pueden tornarse fríos y azulados al estar expuestos al frío (fenómeno de Raynaud). Su causa es desconocida, y hasta ahora no tiene cura.
La esclerodermia puede conducir al desarrollo de HP ya que produce tejido cicatricial que se acumula en los pulmones y el corazón, pero se imbrica con la HAP porque esta fibrosis a lo mejor no está presente en los pulmones o, si lo está, es en una forma muy leve; en cambio sí lo está de manera muy severa en los vasos sanguíneos (como en la HP), las células proliferan dentro de los vasos engrosando la capa de músculo. Entre las enfermedades del tejido conectivo, la HP se asocia frecuentemente con la esclerosis crónica que afecta todo el cuerpo (esclerosis sistémica), e incluye algunas veces el corazón y los pulmones.
También está la esclerodermia localizada que afecta algunas áreas de la piel y no a los órganos internos o vasos sanguíneos que no está asociada con la HP. Más o menos un tercio de los pacientes con esclerodermia sistémica desarrollan al menos, una HP leve. No se sabe cuántas de las HP leves que se detectan en muchos de los pacientes con esclerodermia terminan en HP severa. Se recomienda un ecocardiograma anual para descartar la HP. Los médicos aún pasan por alto muchas HP en los casos de esclerodermia, y a menudo no se detecta hasta que es difícil de tratar. La buena noticia es que la HP en los casos de esclerodermia puede permanecer leve durante muchos años sin progresar. La falta de aire cada vez más frecuentemente es una señal de que está empeorando.
Desde el 2013 un grupo de expertos en HAPA (hipertensión arterial pulmonar asociada) y esclerodermia recomiendan ecocardiogramas y pruebas de función pulmonar (PFT siglas en inglés) anuales para los pacientes con esclerodermia con la esperanza de minimizar retrasos en el diagnóstico de la HAP. La esclerodermia sistémica se divide en escleroderma limitada y difusa. La diferencia depende del grado de compromiso de la piel y los anticuerpos específicos. Más abajo se explica la escleroderma limitada. La difusa afecta del 50 al 60 por ciento de los pacientes con esclerodermia y tiende a dispersarse por toda la piel.
Los síntomas incluyen un engrosamiento súbito y severo de la piel, dolores articulares fuertes, y frecuentes y enfermedad intersticial pulmonar severa (inflamación e interrupción de las paredes de los alvéolos en los pulmones lo cual dificulta la transferencia de oxígeno). La esclerodermia limitada (anteriormente conocida como el síndrome CREST) es un tipo especial de esclerodermia que afecta más que todo a la piel (esclerosis cutánea con calcinosis). Las letras de CREST quieren decir: C = Calcinosis (depósitos anormales de calcio en la piel o en otros tejidos blandos) R = Raynaud (fenómeno) E = Esofágico (reflujo – acidez) S = Esclerodactilia (piel gruesa, tensa de los dedos, o dedos en salchicha) T = Telangiectasia (arañas vasculares – manchas rojas en la piel) Cualquiera de estos síntomas puede estar presente en otras enfermedades, o hasta en personas sanas. Si tiene los cinco síntomas, podríamos decir que usted tiene esclerosis limitada. Si sólo tiene dos o tres síntomas, puede tener otra enfermedad.
La esclerosis limitada no es igual a la esclerodermia localizada, como se explicó anteriormente. Los términos utilizados son increíblemente confusos. Aproximadamente, el 40 a 50 por ciento de los pacientes con esclerodermia tienen el tipo limitado de la enfermedad. Los autoanticuerpos contra los centrómeros (partes de los cromosomas en el núcleo de las células) se encuentran comúnmente (aunque no siempre) en la esclerodermia limitada y no en la forma “difusa” de la enfermedad. La ausencia o presencia de estos anticuerpos no tiene que ver con la probabilidad de que un paciente tenga HP.
Aunque la forma limitada es menos propensa a dañar a los órganos internos, más o menos 60 por ciento de las personas afectadas llegan a tener HP (lo cual es una incidencia muchísimo más alta que en la esclerodermia difusa). Los pacientes con esclerodermia limitada pueden desarrollar enfermedad intersticial pulmonar, aunque no está relacionada con la severidad de la HP.

Recuerde que el material contenido en este blog está destinado solo a proveer información acerca de la Hipertensión Pulmonar con fines educacionales. No sustituye la consulta ni la opinión del médico
POR FAVOR ANTE CUALQUIER DUDA CONSULTE CON SU ESPECIALISTA DE REFERENCIA.

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