HP CON MECANISMOS MULTIFACTORIALES NO CLAROS

5.1. DESÓRDENES HEMATOLÓGICOS: ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA, TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS, ESPLENECTOMÍA

Anemia hemolítica crónica

La anemia es una afección en la cual el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos sanos. Los glóbulos rojos proporcionan el oxígeno a los tejidos del cuerpo.Normalmente, los glóbulos rojos duran aproximadamente unos 120 días en el cuerpo. En la anemia hemolítica, los glóbulos rojos en la sangre se destruyen antes de lo normal.La anemia hemolítica se presenta cuando la médula ósea es incapaz de reponer los glóbulos rojos que se están destruyendo. Ya que los síntomas de HP y anemia son muy similares (falta de aire, fatiga), es importante descartar la presencia de HP. Las herramientas de despistaje son las mismas que se utilizan para las otras causas de HP.

Trastornos Mieloproliferativos

Los trastornos mieloproliferativos, o TMP, son un grupo de enfermedades hematológicas (de la sangre) que afectan a la producción de células sanguíneas en la médula ósea. Los TMP se caracterizan por una producción excesiva de ciertos tipos de células, sobre todo eritrocitos (o glóbulos rojos, que transportan el oxígeno), plaquetas (que contribuyen a la coagulación de la sangre) y leucocitos (o glóbulos blancos, que combaten las enfermedades). Se recomienda que se descarte la HP a los pacientes con mielofibrosis y falta de aire.

Esplenectomía.

La extirpación del bazo es la cirugía para extraer un bazo dañado o enfermo. Esta cirugía se denomina esplenectomía. El bazo se encuentra en la parte superior del abdomen, sobre el lado izquierdo por debajo de la parrilla costal. El bazo le ayuda al cuerpo a combatir los gérmenes y las infecciones. También ayuda a filtrar la sangre. Un estudio alemán encontró que las personas a quienes se les había extirpado el bazo eran más propensas que el resto a desarrollar HAPI. Algunos especulan que esto podría ser debido a que ya no tienen el bazo cuyo rol era filtrar las viejas plaquetas; los pacientes con un número de plaquetas muy alto tienen un mayor riesgo de desarrollar HP.

5.2. TRASTORNOS SISTÉMICOS: SARCOIDOSIS, HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS: LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS, VASCULITIS

Sarcoidosis

Es una enfermedad en la cual se produce una inflamación en los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel y otros tejidos.
Se desconoce la causa de la sarcoidosis. Lo que se sabe es que cuando una persona tiene esta enfermedad, se forman pequeñas masas de tejido anormal (granulomas) en ciertos órganos del cuerpo. Los granulomas son racimos de células inmunitarias.

La enfermedad puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo, aunque lo más común es que afecte los pulmones. Los médicos creen que tener ciertos genes hace que una persona sea más propensa a desarrollar sarcoidosis. Los factores que pueden disparar esta enfermedad incluyen infecciones por bacterias o virus. El contacto con polvo o químicos también puede ser un factor.

La enfermedad es más frecuente en personas afroamericanas que en personas caucásicas de ascendencia escandinava. Las mujeres generalmente resultan afectadas con mayor frecuencia que los hombres. El inicio de la enfermedad normalmente se da entre los 20 y 40 años de edad y es muy poco común entre los niños pequeños. Una persona con un pariente consanguíneo cercano que tenga sarcoidosis tiene una probabilidad 5 veces mayor de padecer esta afección.

Histiocitosis de células de Langerhans

Histiocitosis de las células de Langerhans, también llamada histiocitosis X. Es el nombre general para un grupo de trastornos o “síndromes” que involucran un aumento anormal de la cantidad de células inmunitarias, denominadas histiocitos. Tradicionalmente se ha pensado que la histiocitosis X es una afección similar al cáncer. Sin embargo, recientemente los investigadores han empezado a pensar que puede ser un trastorno autoinmunitario. En este tipo de trastorno, las células inmunitarias de una persona atacan al cuerpo por error, en lugar de ayudarle al organismo a combatir las infecciones. Las células inmunitarias extra que el cuerpo produce pueden formar tumores, que pueden afectar diversas partes del organismo, por ejemplo, los huesos, el cráneo y otras zonas.
Algunas formas del trastorno son genéticas, lo cual significa que se heredan.

Se cree que la histiocitosis X afecta a aproximadamente 1 de cada 200,000 personas al año. Se observa con mayor frecuencia en niños de 1 a 15 años, con una tasa que alcanza su punto máximo entre los niños de 5 a 10 años. La histiocitosis pulmonar X es un tipo específico de histiocitosis X que consiste en la inflamación de las vías respiratorias menores y de los pequeños vasos sanguíneos en los pulmones. Esta inflamación conduce a rigidez y daño pulmonar. La causa se desconoce. Es más común en adultos de 30 a 40 años, generalmente fumadores de cigarrillo.

Linfangioleiomiomatosis (LAM)

Es otra de las causas de la HP venosa. La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que afecta predominantemente a la mujer, sobre todo en edad fértil. Se presenta de forma esporádica o bien asociada al complejo de esclerosis tuberosa. Se caracteriza por una proliferación anormal de células musculares lisas inmaduras (células LAM), que crecen de manera aberrante en la vía aérea, parénquima, linfáticos y vasos sanguíneos pulmonares, lo que determina una evolución progresiva hacia la insuficiencia respiratoria. Tiene carácter multisistémico, afectando a ganglios linfáticos y produciendo tumores abdominales.

Vasculitis

Este término significa inflamación de los vasos sanguíneos o linfáticos. Los procesos pueden ser sistémicos o localizados en una parte del cuerpo. La vasculitis no es en realidad una enfermedad, pero es algo que sucede en conexión a algunas enfermedades del tejido conectivo. Cualquier vaso sanguíneo puede estar comprometido, pero al ocurrir la inflamación en los vasos pequeños de los pulmones ésta puede inducir fibrosis y un crecimiento excesivo de la capa más interna de los vasos sanguíneos que puede a su vez terminar en HP. La forma más común de vasculitis en los vasos del pulmón es la vasculitis producida por un síndrome conocido como granulomatosis de Wegener. Estos pacientes rara vez desarrollan HP.

5.3. TRASTORNOS METABÓLICOS: ENFERMEDADES POR DEPÓSITO DE GLUCÓGENO, ENFERMEDAD DE GAUCHER, DESÓRDENES TIROIDEOS.

Enfermedades por depósito de glucógeno

El glucógeno es la forma que tiene el cuerpo para almacenar la glucosa que necesita para tener energía. Se puede decir que el glicógeno o glucógeno es el “super combustible” o la gasolina del organismo humano. Es un material complejo formado de moléculas de glucosa unidas entre sí en forma de cadenas largas con muchas ramas (como un árbol). El glucógeno se almacena principalmente en el hígado y en las células de los músculos, pero también se almacena en los riñones, intestinos y cerebro.

Cadena de glucógeno
Es el combustible de los esfuerzos intensos y funciona como una reserva de energía. El glucógeno se forma a partir de la glucosa presente en los glúcidos: azúcar, fruta, pan, arroz, cereales, papas, etc. Al comer tenemos mucha glucosa en la sangre así que nuestro organismo almacena lo que sobra en forma de glucógeno.
Cuando nuestro cuerpo necesita de energía, entran en acción ciertas enzimas que reconvierten el glucógeno almacenado en el hígado y en los músculos, en glucosa= energía.El glucógeno hepático es la principal fuente de glucosa sanguínea, sobre todo entre comidas. El glucógeno contenido en los músculos es para abastecer de energía el proceso de contracción muscular.

¿Qué son las enfermedades por depósito o almacenamiento de glucógeno?(GSD por sus siglas en inglés)
Son padecimientos en los cuales el problema básico es el uso y almacenamiento del glucógeno y son consideradas como desórdenes hereditarios del metabolismo. Una enfermedad del metabolismo es todo padecimiento en el que la persona afectada tiene alguna dificultad en degradar algunos alimentos para crear energía. Una enfermedad metabólica es causada, generalmente, por la ausencia o deficiencia de una enzima. Las enzimas son las herramientas del organismo para degradar los alimentos en energía. Existen muchas enzimas y cada una de ellas tiene un propósito específico, cuando una de ellas no trabaja bien, el metabolismo de algunos alimentos puede ser más lento o detenerse totalmente.

Una persona con una enfermedad por almacenamiento de glucógeno tiene ausencia o deficiencia en la producción de alguna de las enzimas responsables de degradar el glucógeno en el organismo. Esta ausencia o deficiencia de esa enzima va a provocar que se formen cantidades anormales de glucógeno en los tejidos, o bien que las cadenas de glucógeno no se hayan formado adecuadamente y que, a su vez, el cuerpo no pueda producir suficiente glucosa o que no pueda utilizar la glucosa como fuente de energía.

Dependiendo del tipo de enfermedad por almacenamiento que tenga la persona, la deficiencia enzimática puede afectar a todo el cuerpo o solamente a ciertas partes como, por ejemplo, el hígado o los músculos. Otros sistemas que pueden estar involucrados son los glóbulos rojos de la sangre, el corazón y los riñones entre otros.

Para llegar al diagnóstico diferencial, el médico tomará en cuenta los síntomas, sus hallazgos en el examen físico y los resultados de algunos estudios de laboratorio.

Enfermedad de Gaucher

La enfermedad de Gaucher es una enfermedad hereditaria poco frecuente en donde una persona no tiene una cantidad suficiente de una enzyma llamada glucocerebrosidasa. Esto causa una acumulación de sustancias grasosas en el bazo, hígado, pulmones, huesos y, a veces, en el cerebro.

Existen tres tipos:
Tipo 1: Esta es la forma más común y causa un agrandamiento del hígado y el bazo, dolor y fracturas de huesos y, a veces, problemas en los pulmones y riñones. No afecta al cerebro. Puede ocurrir a cualquier edad.

Tipo 2: Este tipo causa daño cerebral grave y aparece en recién nacidos. La mayoría de los niños fallece antes de los dos años

Tipo 3: En este tipo puede haber agrandamiento del hígado y bazo. El cerebro se ve afectado poco a poco. En general, comienza en la niñez o adolescencia.

En algunos pacientes, la HP puede estar relacionada a la acumulación de estos productos en los vasos sanguíneos de los pulmones, y en otros pacientes los vasos sanguíneos parecieran estar afectados de la misma forma que lo están en el caso de los pacientes del Grupo 1 de HP (HAP). La enfermedad de Gaucher involucra agrandamiento del hígado y del bazo, así como anormalidades óseas, y HP en algunos casos.

Desórdenes tiroideos

Los trastornos tiroideos se caracterizan por un funcionamiento anormal de la tiroides, una glándula situada en la base del cuello. La tiroides fabrica dos hormonas que desempeñan un papel importante en la regulación del metabolismo. La tiroxina (también llamada T4) y la triyodotironina (también llamada T3).
Ciertos disturbios metabólicos aparecen cuando la glándula tiroidea no abastece la cantidad apropiada de hormonas a la sangre. Los dos principales trastornos tiroideos son el hipotiroisdimo y el hipertiroidismo.
El hipotiroisdimo se caracteriza cuando la tiroides no produce las suficientes hormonas tiroideas. Esta disfunción es la más frecuente. Tiroiditis de Hashimoto (la causa más frecuente): enfermedad genética en la cual el sistema inmunitario ataca la glándula tiroidea mediante anticuerpos y altera así su funcionamiento.
En el hipertiroidismo, la tiroides libera demasiadas hormonas tiroideas en la circulación de la sangre. Esta disfunción es más rara.

Una revisión retrospectiva de la historia clínica de 41 pacientes con HPP que hizo la Fundación de la Clínica Cleveland publicada en 1999 encontró una tasa mucho más alta (22,5 por ciento) de hipotiroidismo que en el resto de la población. Un estudio anterior en la Universidad de Colorado también encontró una tasa más alta de hipotiroidismo entre los pacientes con HP. No se piensa que una sea la causa de la otra, pero sí que podría existir un mecanismo subyacente, quizás un trastorno autoinmune o un error genético que resulte en un defecto en la señalización celular, que a su vez promueva el desarrollo de ambas condiciones.

En experimentos con animales, el hipotiroidismo aumentó los niveles de la endotelina -1 que tiene una función vasoconstrictora. La tiroiditis de Hashimoto, una condición autoinmune de una tiroides inflamada donde la glándula está agrandada y hay hipotiroidismo, también pareciera más común entre los pacientes con HP. El hipertiroidismo también es más común entre los pacientes con HP, aunque su asociación no es tan fuerte como en el caso del hipotiroidismo.

5.4. OTROS: OBSTRUCCIÓN TUMORAL, MEDIASTINITIS FIBROSANTE, INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA EN DIÁLISIS)

Obstrucción tumoral

Hasta un cáncer incipiente puede producir coágulos. Los tumores resultantes de órganos glandulares son propensos a producir coágulos. Los fragmentos pequeños de tumores también pueden desprenderse y viajar bloqueando los vasos sanguíneos del pulmón. También, un cáncer de pulmón puede afectar directamente a los vasos pequeños, creciendo alrededor de ellos.

Mediastinitis fibrosante

Es producida por una inflamación del tejido que separa el pulmón derecho del izquierdo, que hace que se forme un tejido tipo cicatriz. Si la formación de este tejido es excesiva puede estrangular los vasos pulmonares centrales y terminar en una HP. Esta ocurrencia es bastante rara, no obstante, está asociada con la infección por el hongo histoplasma capsulatum.

Insuficiencia renal crónica en diálisis

La incidencia de HP en esta población de pacientes es de casi 40 por ciento. El desarrollo de la HP podría ser consecuencia de alteraciones hormonales y/o metabólicas que producen estrechamiento de los vasos pulmonares, aunque no hay datos definitivos que soporten una causa específica conocida. Otras posibilidades son un gasto cardíaco elevado o enfermedad cardíaca izquierda que son condiciones comunes en este grupo de pacientes.

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