Hipertensión Pulmonar vs Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria

La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad compleja y, a menudo, incomprendida. El término HP simplemente significa presión arterial alta en las arterias de los pulmones. En la HP, los vasos sanguíneos específicamente en los pulmones se ven afectados. Pueden volverse rígidos y estrechos, y el lado derecho del corazón debe trabajar más para bombear sangre a través de ellos. Hay cinco grupos de HP basados ​​en diferentes causas. Cada forma de HP es diferente, por lo que es importante que los pacientes recién diagnosticados encuentren un especialista en HP que pueda identificar con precisión qué está causando su HP. Luego, pueden desarrollar un plan de tratamiento para ese tipo específico tan pronto como sea posible después de un diagnóstico confirmado. Cada individuo con HP es diferente, y continuamente se realizan nuevas investigaciones con el potencial de mejorar las perspectivas de las personas que viven con esta enfermedad. Una vez que están bajo el cuidado de un equipo de atención médica que trata la HP y reciben la terapia adecuada, las personas con HP pueden vivir muchos años.

La presión arterial pulmonar media normal está entre 8-20 mmHg en reposo. La hipertensión pulmonar se define como una presión arterial pulmonar media en reposo igual o superior a 25 mmHg.

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es un trastorno genético que causa anomalías en los vasos sanguíneos, lo que generalmente resulta en sangrado excesivo (conocido como hemorragia). Para comprender cómo se puede desarrollar la HP, es importante comprender la forma en que se bombea la sangre hacia y desde el corazón. Los vasos sanguíneos transportan sangre por todo el cuerpo. Hay tres tipos de vasos sanguíneos: arterias, venas y capilares. Las arterias transportan sangre a alta presión desde el corazón a otras áreas del cuerpo. Luego, la sangre pasa a través de capilares, pequeños vasos sanguíneos donde se pueden intercambiar oxígeno, dióxido de carbono, nutrientes y productos de desecho. Las venas transportan sangre a baja presión de regreso al corazón. Por lo general, una arteria no se conecta directamente a una vena sin pasar primero por los capilares.

En THH, los capilares pueden faltar entre las arterias y las venas, por lo que la sangre arterial a alta presión fluye directamente a una vena. El sitio de esta conexión anormal tiende a ser frágil y puede romperse y provocar sangrado. Este tipo de vaso sanguíneo anormal se llama telangiectasia si involucra vasos sanguíneos pequeños. Se llama malformación arteriovenosa (MAV) si involucra vasos sanguíneos grandes. Las telangiectasias generalmente ocurren en la superficie del cuerpo, como la piel y las membranas mucosas que recubren la nariz y el tracto gastrointestinal. Las MAV se encuentran en los pulmones, el hígado y el sistema nervioso central. Aproximadamente el 13 por ciento de las personas con THH tienen presiones de las arterias pulmonares al menos levemente elevadas.

DIAGNÓSTICO DE LA HP ASOCIADA A THH

A menudo es difícil detectar la HP en pacientes con THH. De hecho, algunos de los síntomas de la HP (fatiga y dificultad para respirar, y especialmente con el esfuerzo físico) a menudo se encuentran en personas con THH debido a otras condiciones de salud, como insuficiencia cardíaca, anemia y problemas hepáticos. Por lo tanto, un médico debe tener una fuerte sospecha de HP en muchos casos o puede pasar desapercibido. Un ecocardiograma (ecografía pulmonar) puede evaluar el flujo sanguíneo anormalmente alto en los pulmones y también se puede usar para detectar HP. Además, el ecocardiograma proporciona información importante sobre el corazón, incluido su tamaño y función. Si se sospecha HP en un paciente HHT o se evidencia después de un ecocardiograma, un cateterismo cardíaco derecho ayudará a los médicos a confirmar el diagnóstico y utilizar los tratamientos disponibles.

Fuentes :Olivieri C, et al. Genet Med. 2006; Vorselaars V, et al. Respiration. 2017;Berg JN, et al. Am J Hum Genet. 1997.

Recuerde que el material contenido en este blog está destinado solo a proveer información acerca de la Hipertensión Pulmonar con fines educacionales. No sustituye la consulta ni la opinión del médico
POR FAVOR ANTE CUALQUIER DUDA CONSULTE CON SU ESPECIALISTA DE REFERENCIA.

CC

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