HIPERTENSIÓN PULMONAR EN NIÑOS

DEFINICIÓN

La hipertensión pulmonar (HP) es el nombre general e inclusivo para un grupo de varias enfermedades crónicas que afectan a los pulmones y al corazón. Algunas formas de HP son raras y de rápido avance.

Normalmente el lado derecho del corazón bombea sangre a través de los pulmones, donde recoge oxígeno. Luego, la sangre retorna al lado izquierdo del corazón, de donde se bombea hacia el resto del cuerpo.

En las personas que padecen HP, las arterias que llevan la sangre desde el corazón hacia los pulmones se estrechan por razones que aún no se entienden completamente. Si estas arterias se estrechan, no pueden transportar la cantidad de sangre necesaria acumulándose presión. Esto impone un esfuerzo al corazón porque este tiene que trabajar mucho más para hacer pasar la sangre por los pulmones en contra de esta presión.

Con el tiempo, esto provoca que el lado derecho del corazón se vuelva más grande. Esta afección se denomina insuficiencia cardíaca del lado derecho del corazón o cor pulmonale. El corazón bombea la sangre con dificultad a través de las arterias estrechadas, provocando la elevación de la presión sanguínea en los pulmones y la dilatación del corazón. Lentamente el corazón sobrecargado se desgasta y puede producirse una insuficiencia cardíaca siendo peligroso para la vida.

El advenimiento de los tratamientos farmacológicos ha provocado un cambio notorio en la evolución natural de la enfermedad (mejora sustancial de la expectativa de vida y de la calidad de vida), existiendo hoy terapias orientadas a controlar las principales vías patogénicas involucradas: la del Óxido nítrico (ON), la de la Prostaciclina (PG) y la de la Endotelina (ET).

La HP afecta a más de 25 millones de personas en todo el mundo. Puede estar causada por una variedad de otras afecciones subyacentes, o puede producirse sin una causa identificable. Los síntomas generalmente no aparecen hasta que la enfermedad ha progresado, lo que significa que el diagnóstico y el tratamiento pueden retrasarse. La HP no discrimina, afecta a cualquier edad, sexo o etnia aunque es mucho más común en los adultos jóvenes y aproximadamente el doble de común en las mujeres jóvenes en plena edad productiva que en los hombres.

En cuanto a la edad puede presentarse en cualquier etapa de la vida, desde el periodo neonatal hasta la edad adulta. No obstante, es una enfermedad poco frecuente tanto en los recién nacidos, en los lactantes como en los niños. Su definición pediátrica es la misma que para los adultos.

En la mayoría de estos pacientes, la HP es idiopática o asociada con enfermedad cardíaca congénita y rara vez se asocia con otras condiciones tales como el tejido conectivo o enfermedad tromboembólica.

La Clasificación de Niza actualizada para HP se ha mejorado para incluir una mayor profundidad de las enfermedades del corazón y hace hincapié en HP persistente de las enfermedades de los pulmones del recién nacido y del desarrollo, como la displasia broncopulmonar y la hernia diafragmática congénita.

El tratamiento de la HP pediátrica sigue siendo un reto debido a que las decisiones de tratamiento siguen dependiendo en gran medida de los resultados de los estudios en adultos basadas en la evidencia y la experiencia clínica de expertos en pediatría.

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