HIPERTENSIÓN PULMONAR EN NIÑOS

CLASIFICACIÓN CLINICA

GRUPO 3

3.7 HIPERTENSIÓN PULMONAR ASOCIADA A DISPLASIAS PULMONARES

La siguiente lista describe algunas de las anormalidades del desarrollo que pueden causar HP que típicamente están presentes en la infancia debido a condiciones congénitas que la persona tiene al nacer, o como resultado de anormalidades del desarrollo debido a insultos al sistema cardiopulmonar como en los casos de bebés prematuros.

Hernia diafragmática congénita

Hernia diafragmática congénita (HDC). El diafragma es un músculo grande que separa la cavidad pulmonar de la cavidad abdominal donde se encuentra su estómago y sus intestinos. En los casos de HDC, los bebés nacen con un agujero (hernia) en este músculo y el contenido abdominal puede subir hasta la cavidad pulmonar dejándole poco espacio a los pulmones. Los pulmones pueden a su vez estar malformados con un número reducido de bronquios y sacos de aire y un lecho vascular con una patología que se ve similar a la HAP.
La HDC es muy grave y tiene entre 40 a 50 por ciento de mortalidad. En los sobrevivientes, el curso de la hipertensión pulmonar es variable, y muchas aunque no todas, se resuelven al cabo de varias semanas o meses. En general, la presencia de la hipertensión pulmonar por HDC y todos los diferentes trastornos relacionados con el desarrollo pulmonar tienen un pronóstico pobre.

Poco se sabe acerca del resultado a largo plazo de estos pacientes pero algunos estudios pequeños han demostrado que aquellos que sobreviven la infancia y la niñez su hipertensión pulmonar desaparece en la adolescencia.

Displasia broncopulmonar (DBP, enfermedad crónica del pulmón de prematuros)

“Bronco” se refiere a las vías aéreas (los ductos bronquiales) a través de los cuales se desplaza el oxígeno que respiramos hacia los pulmones. “Pulmonar” se refiere a los sacos pequeñitos de aire de los pulmones (alvéolos), donde ocurre el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono.

“Displasia” significa cambios anormales en la estructura u organización de un grupo de células. Los cambios celulares en la DBP ocurren en las vías aéreas más pequeñas y en los alvéolos pulmonares, lo que dificulta la respiración causando problemas en la función pulmonar. La DBP se ve en bebés prematuros porque al nacer prematuramente, el ambiente natural para el desarrollo pulmonar (dentro del útero) se interrumpe antes de tiempo. Un parto prematuro con lesiones al pulmón inmaduro interrumpe el crecimiento normal pulmonar y causa enfermedad pulmonar crónica severa, o DBP, lo cual constituye una de las causas principales de morbilidad y mortalidad tardía de los recién nacidos prematuros.

Histológicamente, la DBP se caracteriza porque los pulmones dejan de crecer, tienen una alveolización disminuida y una vasculatura dismórfica (anormal). Estos bebés prematuros a menudo necesitan ventilación mecánica y altos niveles de oxígeno para sobrevivir.

Algunas veces esta terapia puede de hecho lesionar a los pulmones del bebé dando lugar a una DBP. La DBP también puede ser ocasionada por trauma, neumonía (u otra infección) durante el período neonatal, que a su vez puede ocasionar inflamación y cicatrización. Pero la DBP casi siempre está asociada con un parto prematuro.

Hipoplasia pulmonar, displasia acinar y displasia alveolar congénita

Estas condiciones se caracterizan por un desarrollo pulmonar incompleto con un número reducido de alvéolos (en el caso de displasia acinar no hay alvéolos).

Hipoplasia pulmonar

La hipoplasia pulmonar a menudo es secundaria a otra anormalidad congénita como la HDC, pero puede ser también una condición primaria. La incidencia es de aproximadamente 10 por cada 10.000 nacimientos vivos y es común en los mortinatos (niños que nacen muertos al nacer).

Displasia acinar

La displasia acinar es muy rara.

Displasia alveolo capilar

La Displasia alveolo capilar (DAC) es una anomalía letal en el desarrollo de la vasculatura pulmonar: generalmente está descrita como una falla en la formación de la barrera de difusión aire-sangre en el pulmón del recién nacido. La displasia alveolo capilar la asocian con una mala alineación de las venas pulmonares. Una manera de verlo es apreciar la ubicación incorrecta de las venas pulmonares al no estar al lado de los alvéolos como deberían estar.

La DAC se presenta a muy temprana edad y los niños pueden enfermar muy gravemente en los primeros días de vida con hipoxemia e hipertensión pulmonar severa. La mayoría de los pacientes con DAC presentarán otras anormalidades asociadas a otros órganos como el corazón, los intestinos y/o músculos y huesos. La presentación inicial es idéntica a la hipertensión pulmonar idiopática severa del recién nacido. Sin embargo, los niños con DCA no responden, o si lo hacen, la respuesta es sólo transitoria a terapias que por lo general son efectivas en revertir la condición.

Los niños con DAC no mejoran a pesar de estar bajo cuidados intensivos pediátricos, incluyendo ventilación mecánica, óxido nítrico y oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO). La DAC es muy rara y en algunos casos ocurre en varios miembros de una familia, lo cual podría sugerir una causa genética de la condición.

EL MATERIAL CONTENIDO EN ESTE SITIO ESTÁ DESTINADO SOLO A PROVEER INFORMACIÓN ACERCA DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR CON FINES EDUCACIONALES. NO SUSTITUYE LA CONSULTA NI LA OPINIÓN DEL MÉDICO ESPECIALISTA.