ES FUNDAMENTAL REALIZAR ESTUDIOS PARA DIAGNOSTICO TEMPRANO DE HP EN PACIENTES CON ESCLEROSIS SISTÉMICA

Un informe de caso encontró que la hipertensión arterial pulmonar (HAP) de un paciente fue causada por un caso no diagnosticado de esclerosis sistémica (SSc) del trastorno autoinmune, lo que destaca la necesidad de exámenes diagnósticos tempranos y completos, dicen los investigadores.
La HAP de la mujer de 77 años también empeoró por otras afecciones, como enfermedad pulmonar, apnea del sueño, insuficiencia cardíaca y anemia crónica, que dificultaron el diagnóstico.
Con múltiples causas posibles para la HAP, los investigadores recomiendan que se preste atención a los trastornos autoinmunes no diagnosticados que pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad.
“El desarrollo de hipertensión pulmonar severa y [enfermedad pulmonar] que conduce al diagnóstico de SSc en este caso es inusual”, escribieron los investigadores en el artículo “Hipertensión pulmonar multifactorial en esclerosis sistémica”, que se publicó en el Cureus Journal of Medical Science.
La HAP es una enfermedad crónica y progresiva caracterizada por presión arterial alta en las arterias pulmonares, los vasos sanguíneos que suministran sangre desde el corazón a los pulmones.
La enfermedad puede tener muchas causas potenciales, incluidas anomalías cardíacas, infecciones virales, enfermedad hepática, trastornos del tejido conectivo como la esclerodermia y el lupus, y el uso de ciertos medicamentos, o puede heredarse. La HAP sin una causa fácilmente identificable se denomina HAP idiopática.
Cuando ocurren múltiples causas posibles al mismo tiempo, el diagnóstico y el tratamiento pueden ser desafiantes, como lo ilustra el caso de la paciente de 77 años en el estudio reportado por investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de Illinois.
La paciente se quejó de un empeoramiento de la dificultad para respirar por el esfuerzo físico durante los últimos nueve meses, lo que interfirió con sus actividades diarias.
Ella tenía un historial médico de anemia relacionada con la genética (glóbulos rojos bajos) y un tipo de enfermedad inflamatoria intestinal conocida como enfermedad de Crohn, y estaba siendo tratada por ambas afecciones. No informó antecedentes de coágulos sanguíneos, o enfermedades del corazón o del hígado, y tampoco antecedentes familiares de trastornos del tejido conectivo.
Un examen inicial encontró niveles bajos de oxígeno en la sangre y ruidos anormales en los pulmones. Por lo tanto, el paciente recibió suplementos de oxígeno.Los análisis de sangre confirmaron la presencia de anticuerpos asociados con la enfermedad autoinmune, lo que llevó a un diagnóstico de SSc, una enfermedad autoinmune caracterizada por la acumulación de tejido cicatricial en la piel y varios órganos internos, incluidas las arterias.
Las pruebas funcionales y de imagen mostraron signos de enfermedad pulmonar. El paciente también fue diagnosticado y tratado por apnea del sueño, en la cual ocurren pausas en la respiración durante el sueño. En los siguientes meses, su dificultad para respirar durante la actividad física empeoró, lo que fue confirmado por una disminución en la función pulmonar. Una ecografía del corazón (ecocardiograma) mostró presión arterial alta en las arterias pulmonares.
El paciente fue diagnosticado con HAP en un contexto de SSc junto con enfermedad pulmonar, apnea del sueño, insuficiencia cardíaca y anemia crónica.
Luego de una reunión con especialistas en enfermedades pulmonares, cardiología y reumatología, comenzó una triple combinación de terapias de HAP que incluían los dilatadores de los vasos sanguíneos Selexipag y Macitentan, junto con Tadalafilo. Después de seis meses, su presión arterial pulmonar disminuyó, lo que fue consistente con mejoras leves. Su régimen de tratamiento continuó siendo optimizado. “A pesar de las causas evidentes, se debe prestar la debida atención a los trastornos autoinmunes no diagnosticados que juegan un papel en causar HAP”, escribieron los investigadores, señalando que “el manejo en tales casos sigue siendo un enfoque multidisciplinario”.

Fuente: Multifactorial Pulmonary Hypertension in Systemic Sclerosis, Cureus Journal of Medical Science.
Recuerde que el material contenido en este blog está destinado solo a proveer información acerca de la Hipertensión Pulmonar con fines educacionales. No sustituye la consulta ni la opinión del médico.
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