ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (HAP)

ESCLERODERMIA

Esclerodermia significa “piel dura” pero este mismo endurecimiento puede ocurrirle a un órgano o tejido debido a una excesiva producción de colágeno. Esta enfermedad afecta más que todo a los vasos sanguíneos pequeños y a las células productoras de colágeno en todo el cuerpo. Algunas veces produce síntomas muy leves, pero puede ser también mortal. Cuando lo es, casi siempre es debido a enfermedad pulmonar. Debido a que el colágeno está afectado, los pacientes pueden desarrollar una piel lustrosa y tensa, y expresiones faciales tipo máscara. Cuando los pequeños vasos en los dedos se estrechan impidiendo el suministro de sangre, los dedos de los pacientes pueden tornarse fríos y azulados al estar expuestos al frío (fenómeno de Raynaud). Su causa es desconocida, y hasta ahora no tiene cura.

La esclerodermia puede conducir al desarrollo de HP ya que produce tejido cicatricial que se acumula en los pulmones y el corazón, pero se imbrica con la HAP porque esta fibrosis a lo mejor no está presente en los pulmones o, si lo está, es en una forma muy leve; en cambio sí lo está de manera muy severa en los vasos sanguíneos (como en la HP), las células proliferan dentro de los vasos engrosando la capa de músculo. Entre las enfermedades del tejido conectivo, la HP se asocia frecuentemente con la esclerosis crónica que afecta todo el cuerpo (esclerosis sistémica), e incluye algunas veces el corazón y los pulmones.

También está la esclerodermia localizada que afecta algunas áreas de la piel y no a los órganos internos o vasos sanguíneos que no está asociada con la HP. Más o menos un tercio de los pacientes con esclerodermia sistémica desarrollan al menos, una HP leve. No se sabe cuántas de las HP leves que se detectan en muchos de los pacientes con esclerodermia terminan en HP severa. Se recomienda un ecocardiograma anual para descartar la HP. Los médicos aún pasan por alto muchas HP en los casos de esclerodermia, y a menudo no se detecta hasta que es difícil de tratar. La buena noticia es que la HP en los casos de esclerodermia puede permanecer leve durante muchos años sin progresar. La falta de aire cada vez más frecuentemente es una señal de que está empeorando.

Las nuevas guías que se publicaron en el 2013 un grupo de expertos en HAPA (hipertensión arterial pulmonar asociada) y esclerodermia recomiendan ahora ecocardiogramas y pruebas de función pulmonar (PFT siglas en inglés) anuales para los pacientes con esclerodermia con la esperanza de minimizar retrasos en el diagnóstico de la HAP. La esclerodermia sistémica se divide en escleroderma limitada y difusa. La diferencia depende del grado de compromiso de la piel y los anticuerpos específicos. Más abajo se explica la escleroderma limitada. La difusa afecta del 50 al 60 por ciento de los pacientes con esclerodermia y tiende a dispersarse por toda la piel.

Los síntomas incluyen un engrosamiento súbito y severo de la piel, dolores articulares fuertes, y frecuentes y enfermedad intersticial pulmonar severa (inflamación e interrupción de las paredes de los alvéolos en los pulmones lo cual dificulta la transferencia de oxígeno). La esclerodermia limitada (anteriormente conocida como el síndrome CREST) es un tipo especial de esclerodermia que afecta más que todo a la piel (esclerosis cutánea con calcinosis). Las letras de CREST quieren decir: C = Calcinosis (depósitos anormales de calcio en la piel o en otros tejidos blandos) R = Raynaud (fenómeno) E = Esofágico (reflujo – acidez) S = Esclerodactilia (piel gruesa, tensa de los dedos, o dedos en salchicha) T = Telangiectasia (arañas vasculares – manchas rojas en la piel) Cualquiera de estos síntomas puede estar presente en otras enfermedades, o hasta en personas sanas. Si tiene los cinco síntomas, podríamos decir que usted tiene esclerosis limitada. Si sólo tiene dos o tres síntomas, puede tener otra enfermedad.

La esclerosis limitada no es igual a la esclerodermia localizada, como se explicó anteriormente. Los términos utilizados son increíblemente confusos. Aproximadamente, el 40 a 50 por ciento de los pacientes con esclerodermia tienen el tipo limitado de la enfermedad. Los autoanticuerpos contra los centrómeros (partes de los cromosomas en el núcleo de las células) se encuentran comúnmente (aunque no siempre) en la esclerodermia limitada y no en la forma “difusa” de la enfermedad. La ausencia o presencia de estos anticuerpos no tiene que ver con la probabilidad de que un paciente tenga HP.

Aunque la forma limitada es menos propensa a dañar a los órganos internos, más o menos 60 por ciento de las personas afectadas llegan a tener HP (lo cual es una incidencia muchísimo más alta que en la esclerodermia difusa). Los pacientes con esclerodermia limitada pueden desarrollar enfermedad intersticial pulmonar, aunque no está relacionada con la severidad de la HP.

ARTRITIS REUMATOIDEA

La artritis reumatoidea es una de las formas más comunes de artritis (5 por ciento de los adultos en los Estados Unidos de más de 65 años la tienen), pero su causa es desconocida aún. Un estudio encontró que 21 por ciento de las personas con artritis reumatoide (sin ninguna otra enfermedad cardíaca o pulmonar) tiene HP leve. Todavía queda por determinar cómo esta HP leve afecta la longevidad de los pacientes o su calidad de vida. Se sospecha que los agentes tipo virus pueden disparar la enfermedad en personas que tienen susceptibilidad genética.

Las articulaciones se inflaman crónicamente, especialmente la de las manos, pies o tobillos. El recubrimiento de los órganos internos puede también inflamarse, y en algunos casos los vasos sanguíneos. La enfermedad tiene períodos activos y pasivos. Algunas veces desaparece; otras el dolor y el edema terminan destruyendo las articulaciones. Las mujeres son dos o tres veces más propensas a sufrirla que los hombres.

LUPUS ERITOMATOSO SISTÉMICO (LES, LUPUS)

El LES es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a las mujeres en edad fértil. Al igual que la HP, el lupus requiere un disparador y una vulnerabilidad genética. Uno de los principales sospechosos es el virus Epstein-Barr (VEB, uno de los virus del herpes), que también está relacionado con otras enfermedades. Muchas personas están infectadas con el VEB, pero sólo una pocas desarrollan LES. Los pacientes con LES sufren de inflamación intermitente en sus articulaciones, tendones y otros tejidos conectivos y órganos. Uno de los síntomas más comunes es una erupción en forma de mariposa sobre la nariz y cachetes (conocida como erupción malar) El LES puede ser o leve o fatal. Puede comprometer a los vasos sanguíneos pequeñitos y ocasionar neumonitis, o una inflamación del propio tejido pulmonar. Este tipo de LES puede ir y venir, junto con los síntomas de HP. Además, el LES puede inflamar el recubrimiento externo de los pulmones (pleuritis) y del corazón (pericarditis). Es raro que una enfermedad pulmonar intersticial difusa se desarrolle como una forma crónica de neumonitis lúpica. Produce cicatrices en el tejido de los pulmones lo cual dificulta la entrada del oxígeno a la sangre.

También puede afectar a los músculos respiratorios y al diafragma dificultando la respiración. El LES está también asociado con un incremento en la producción de trombos mayor que en otras enfermedades vasculares del colágeno, e inflama el músculo y las válvulas del corazón. La prevalencia de HP asociada con LES varía de 0.5 a 43 por ciento, dependiendo del método de detección que se utilice para la HP y el momento en que se evaluó al paciente durante el curso de la enfermedad. Parece ser que la incidencia de la HP aumenta con el tiempo en esta población de pacientes. Sin embargo, la HP puede ser el primer síntoma para el futuro diagnóstico de este síndrome y aparecer como HAPI.

Las evaluaciones y el seguimiento eventualmente llevan al diagnóstico de LES. Los pacientes con HAP-LES tienen un AAN positivo (anticuerpos antinucleares) y por lo general, exhiben más frecuentemente la presencia del fenómeno de Raynaud y otros anticuerpos que los del LES únicamente. Los síntomas, su asociación con mujeres (10:1 mujeres con respecto a hombres), edad al inicio y curso de la enfermedad son similares a los de la HAPI.

Actualmente, no existen guías publicadas para el tratamiento de HAP-LES. Se utiliza la terapia inmunosupresora para tratar el LES subyacente y la HP se trata con terapias comúnmente utilizadas para la HAPI

FENOMENO DE REYNAUD

La condición de Raynaud involucra una hipersensibilidad al frío, por lo general en los dedos (pies y manos). Entre los pacientes con HP, entre 10 y 14 por ciento presentan el fenómeno de Raynaud, siendo la mayoría mujeres. En Raynaud, los nervios que son los que le dicen a un vaso sanguíneo que se abra o se cierre no envían las señales correctas. También pueden existir problemas en las células endoteliales (como en HP). Los espasmos en las pequeñas arterias cortan el suministro de sangre hacia los dedos y éstos se vuelven blancos, azules o con manchas rojas. Algunas veces los espasmos se disparan por problemas emocionales. (Raynaud también lo puede ocasionar el estrechamiento de las pequeñas arterias como en el caso de esclerodermia o diabetes). Los espasmos pueden durar segundos u horas, pueden ser indoloros o producir palpitaciones u hormigueo.

Las personas con Raynaud tienen dolor de cabeza más frecuentemente, angina y HP. Sólo un pequeño porcentaje de las personas desarrollan enfermedad vascular del colágeno o HP. Cuando Raynaud ocurre sola sin ninguna otra complicación se llama enfermedad de Raynaud, y no fenómeno, y por lo general, no es grave.

EL MATERIAL CONTENIDO EN ESTE SITIO ESTÁ DESTINADO SOLO A PROVEER INFORMACIÓN ACERCA DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR CON FINES EDUCACIONALES. NO SUSTITUYE LA CONSULTA NI LA OPINIÓN DEL MÉDICO ESPECIALISTA.