HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR ASOCIADA A ENFERMEDADES CARDÍACAS CONGÉNITAS

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (HAP)

Las cardiopatías congénitas (CC) tienen una incidencia de aproximadamente 8 – 10 por 1000 nacidos vivos. “Congénita” significa una condición que está presente al nacer bien sea heredada o por factores ambientales. El factor ambiental a menudo no puede identificarse. Estos problemas pueden ser complejos, y es importante llegar a un diagnóstico exacto. Las buenas noticias son que junto con el tratamiento estándar para la HP, hay opciones quirúrgicas que no están disponibles para los otros pacientes con HP. Algunos problemas congénitos pueden ahora corregirse en la infancia o aún hasta cuando el feto está todavía dentro del útero, lo cual reduce muchísimo las probabilidades de desarrollar HP.

La mayoría de las evaluaciones comienza con un ecocardiograma, aunque el cateterismo cardíaco es frecuentemente necesario para hacer un diagnóstico definitivo. Mucho de los problemas (se explica más adelante), como defectos septales auriculares y ventriculares y un ducto arterioso permeable pueden, bajo ciertas circunstancias, repararse durante un cateterismo evitando la necesidad de cirugía abierta de tórax. Aunque los pacientes con ECC pueden desarrollar HP severa, el curso de su HP puede ser diferente al de otros tipos de HP.

Por razones que aún no están del todo claras, es común ver que muchos pacientes con ECC pueden vivir durante décadas sin tratamiento específico para la HP. Sin embargo, para cuando estos pacientes han desarrollado síntomas significativos, como falta de aire progresiva, el curso de su HP comienza a ser igual al de los otros pacientes con HAP que no están tratados. A continuación algunas de las enfermedades congénitas del corazón y pulmón que pueden conducir a HP. Lo cierto es que estos defectos se caracterizan por ser un grupo heterogéneo de comunicaciones y conexiones anormal entre las cavidades y vasos con diferente consecuencias hemodinámicas.

Defecto septal auricular (DSA) o Comunicación Interauricular (CIA)

Un DSA es una perforación en la pared (septo o tabique) que divide las cavidades superiores (aurículas) del corazón. Las CIAs son comunes y de tamaño variable; cuando son pequeños no es mucha la sangre que dejan fluir a través de ellos. Pero en otros casos esta perforación permite el paso excesivo de sangre a través de los pulmones (desvía la sangre de su ruta normal – la sangre roja oxigenada va hacia el lado de la sangre azul desoxigenada del corazón), y el flujo excesivo puede dañar el recubrimiento de las arterias pulmonares. La proporción de DSA al nacer es de tres niñas por cada varón. Puede resultar difícil detectarlo en un examen rutinario en el consultorio, y los síntomas (que incluyen falta de aire y un corazón derecho agrandado) pueden no desarrollarse durante años. Los médicos generalmente prefieren cerrar estos agujeros (si son grandes) entre las edades de 1 a 6 años, aunque un DSA puede algunas veces repararse en pacientes de mayor edad. La decisión de cuándo reparar un DSA es complicada y está influenciada por una serie de factores que pueden ser el crecimiento y desarrollo del paciente, su estado cardiovascular y otros.

Defecto septal ventricular (DSV) o Comunicación Interventricular (CIV)

Es un agujero en la pared que separa las dos cavidades inferiores (izquierda y derecha) del corazón. El agujero permite que fluya demasiada sangre a los pulmones que es lo que frecuentemente ocasiona HAP si el agujero no se cierra a temprana edad. (Casi la mitad de todos los DSV son pequeños y generalmente se cierran solos durante los primeros meses de vida). Dependiendo del tamaño del agujero, la HP puede desarrollarse durante la niñez o muchos años después; por lo general comienza a temprana edad, aunque no siempre, y aparece mucho después. Es importante reparar este defecto con cirugía (si es posible), antes de que comiencen los cambios permanentes producidos por la HP. Si no se corrige durante la infancia o la niñez, la probabilidad de desarrollar HP es mucho mayor que en el caso de un defecto septal auricular (DSA). Si ya la HP se desarrolló, quizás cerrar el agujero no sea de gran ayuda (aunque opiniones más recientes son más optimistas).

Ductusarteriosus persistente (DAP) o Conducto arteriosus persistente (CAP)

El ductus o conducto arterioso persistente (CAP) es un vaso sanguíneo normal que conecta dos arterias principales, la aorta y la arteria pulmonar, y transporta sangre fuera del corazón en el feto en desarrollo. El conducto arterioso desvía sangre de los pulmones y la envía directamente a diferentes partes del cuerpo. El feto al estar en el líquido amniótico no utiliza los pulmones por ello necesita tener el ductus abierto para sobrevivir pues a través suyo pasa la sangre hacia la placenta para su oxigenación. Cuando el recién nacido comienza a respirar y a usar los pulmones, el conducto arterioso ya no es necesario y por lo tanto se cierra durante los días posteriores al parto. Pero cuando el conducto arterioso no se cierra, se genera una afección denominada “ductus o conducto arterioso persistente”. Esto genera el paso de sangre oxigenada (roja) de la aorta (Ao) (que tiene más presión) a la arteria pulmonar (AP) (que tiene menos presión) y a los pulmones (P) inútilmente pues ya está oxigenada, mezclándose con la sangre no oxigenada que proviene del ventrículo derecho (VD).

Este flujo de sangre extra sobrecarga al pulmón y al corazón (aurícula y ventrículo izquierdos) aumentando el trabajo de este último y su deterioro. En clínica causa insuficiencia cardíaca y con el tiempo hipertensión pulmonar. A menudo, el flujo de sangre a través de este ductusarteriosus persistente puede escucharse con el estetoscopio como un tipo de soplo del corazón muy específico y produce un sonido alto parecido a silbido.

El DAP es más común en los bebés prematuros (en estos bebés la arteria frecuentemente se las arregla para cerrarse sola), en bebés que nacen en sitios de gran altura, y en bebés cuyas mamás tuvieron rubéola al comienzo de su embarazo. Si la pequeña arteria no se cierra sola con el tiempo, frecuentemente hay que cerrarla quirúrgicamente, aunque recientemente algunos médicos han logrado cerrar las DAP sin cirugía.

Canal auriculoventricular (CAV)

Este defecto es similar a una CIA y una CIV combinado, aunque no es exactamente igual. Esta condición se ve frecuentemente en el Síndrome de Down, aunque también existe en niños sin el Síndrome.

Síndrome de Eisenmenger

En las personas que tienen defectos grandes en el corazón a causa de CIVs, CIAs, o DAP, la sangre arterial que debería ir a los tejidos del cuerpo fluye en cambio a través del agujero de vuelta a los pulmones nuevamente. Esta sangre adicional que llega a los pulmones a menudo es más del doble de la cantidad que debería fluir a través de ellos, lo que hace que el bebé sea susceptible de padecer HAP. Esto se debe a que los vasos sanguíneos en los pulmones van estrechándose progresivamente a causa del flujo excesivamente elevado de sangre a través de los pulmones. La reparación temprana de estos defectos la mayoría de las veces, pero no siempre, previene el desarrollo de la HP. Algunos pacientes con HAP y CPC pueden tener presión y resistencias en los pulmones más altas que en la aorta. La sangre que debería pasar a través de los pulmones ahora se desvía y va al resto del cuerpo a través del agujero (el flujo a través del agujero se invierte). Cuando esto sucede, este flujo invertido de sangre desoxigenada (azul) a través del agujero hace descender el nivel de oxígeno en la aorta y los pacientes empiezan a ponerse azules. Este es el síndrome de Eisenmenger.

Si bien la mayoría de las investigaciones sobre fármacos para HAP se hacen con pacientes de HAPI, parece que las mismas medicinas también sirven para los enfermos de HAP Asociada (HAPA). A algunos niños con síndrome de Eisenmenger les va muy bien con estos medicamentos durante largo tiempo.

Cardiopatía congénita cianótica.

Cianosis significa piel de tono azulado (por falta de oxígeno). Puede ser ocasionada por anormalidades estructurales como la transposición de las grandes arterias (la aorta y la arteria pulmonar) o por un truncusarteriosus (tronco arterioso) cuando las arterias pulmonares, la aorta y las arterias coronarias todas se originan en una sola gran arteria, así como los shunts de larga data como el CIV y CIA terminan en el Síndrome de Eisenmenger. La cirugía para corregir estas condiciones puede hacerse en infantes o en bebés.

1” HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE DEL RECIÉN NACIDO O NEONATAL (HPPN)

Cuando los bebés están todavía en el vientre materno, la presión en sus pulmones es muy alta, así que solo llega a éstos una pequeña cantidad de sangre. Las cosas pasan demasiado rápido cuando el bebé respira por primera vez. Las arterias que llegan a los pulmones del bebé se expanden o dilatan y el fluido que llenaba la cavidad pulmonar es expulsado. Si la presión en los pulmones del bebé no disminuye después del nacimiento, se dice que el bebé tiene hipertensión pulmonar persistente neonatal (HPPN). Son numerosas las condiciones que pueden ocasionar la HPPN:
• Parto estresante
• Infección
• El bebé succiona el meconio, o primeras heces, hacia los pulmones
• En un bebé prematuro que con frecuencia presenta una complicación llamada membrana hialina y esto requiere ventilación mecánica. Ellos necesitan muchos días este apoyo ventilatorio con gran cantidad de oxígeno. Se puede producir una complicación final que es la displasia broncopulmonar que origina HP.
• Posee HP Idiopática o desconocida que es bastante frecuente en el recién nacido habitante de la altura.

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