CLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR

Previamente la Hipertensión Pulmonar se clasificaba únicamente en dos grupos: 1) Hipertensión Pulmonar Primaria; 2) Hipertensión Pulmonar Secundaria, en aquellos casos en los que se podía identificar la causa.

Sin embargo, en el Segundo Simposio mundial de Hipertensión Pulmonar celebrado en Evian en 1998, se estableció una clasificación clínica con el objetivo de agrupar en diferentes categorías condiciones con una fisiopatología, hemodinamia y manejo similares.
En aquel momento se identificaron cinco grupos:

Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar
Grupo 2: Hipertensión Pulmonar Secundaria a patología de corazón izquierdo
Grupo 3: Hipertensión Pulmonar Secundaria a patología respiratoria
Grupo 4: Hipertensión Pulmonar Tromboembólica crónica
Grupo 5: Hipertensión Pulmonar de origen indeterminado o multifactorial

Tanto la estructura como la filosofía de la clasificación se han mantenido en los siguientes simposios mundiales, si bien se han ido introduciendo pequeños cambios de acuerdo con la evidencia en cada momento.

En febrero de 2013 se celebró en Niza el 5º Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar (reunión que se celebra cada 5 años) donde se modificó ligeramente la clasificación.
En la misma se reconocen cinco subtipos de HP. Algunos son raros, otros son más frecuentes. Cada uno tiene diferentes causas subyacentes, por lo que pueden requerir un tratamiento diferente.

Sin embargo, actualmente hay tratamientos aprobados solo para el primero de los cinco subtipos descritos a continuación, y se ha demostrado que el tratamiento tiene efectos potencialmente perjudiciales en pacientes con otras formas de HP, subrayando la necesidad de un diagnóstico exacto con el fin de asegurar un tratamiento óptimo en lugar de un tratamiento que ponga la vida en peligro.

Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)

Es una enfermedad rara, crónica y progresiva que resulta incapacitante y peligrosa para la vida. La Unión Europea (UE) define una enfermedad rara como aquella que afecta a menos de cinco personas por cada 10.000.

En todo el mundo, la HAP tiene una incidencia de 2,4 casos por millón al año, y una prevalencia de 15 a 52 por millón. (La incidencia se refiere al número de personas diagnosticadas dentro de un período de tiempo específico; la prevalencia se refiere al número de personas que viven con una enfermedad.) A escala mundial, se estima que aproximadamente el 1% de los diagnósticos de HP son de HAP.

La HAP puede estar ocasionada por:
•   Afecciones  tales  como  enfermedades  del  tejido  conectivo,  infección  por  VIH,  enfermedad hepática, enfermedad cardíaca congénita, enfermedad de células falciformes y esquistosomiasis (una infección parasitaria que es causa muy común de HAP en muchas partes del mundo).
•   Afecciones de las venas y los vasos sanguíneos pequeños de los pulmones
•   Drogas o toxinas, incluyendo drogas ilegales y ciertos medicamentos para adelgazar.

La HAP también puede ser idiopática (sin causa conocida), en cuyo caso la enfermedad se conoce como HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR IDIOPÁTICA, o HAPI. La HAP también puede ser hereditaria. La HAP se puede tratar. De hecho, las únicas terapias aprobadas actualmente son para este subtipo de HP.

Hipertensión Pulmonar por enfermedad ventricular izquierda (HP-EVI)

Está causada por trastornos que afectan el lado izquierdo del corazón, incluida la enfermedad de la válvula mitral y presión arterial alta a largo plazo. La enfermedad ventricular izquierda se considera la causa más común de hipertensión pulmonar, aproximadamente el 80% de todos los diagnósticos de HP.

Hipertensión Pulmonar por enfermedad pulmonar o hipoxemia

La Hipertensión Pulmonar por enfermedad pulmonar o hipoxemia, incluida la HP con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (HP-EPOC) y la HP con enfermedad pulmonar intersticial (HP-EPI): Se asocia a enfermedades pulmonares como la EPOC, así como a trastornos de la respiración relacionados con el sueño, tales como apnea del sueño.

También puede ser causada por enfermedades que provocan la cicatrización del tejido pulmonar. Tales enfermedades pueden derivarse de la exposición prolongada a materiales peligrosos o enfermedades autoinmunes (por ejemplo, artritis reumatoide), aunque en la mayoría de los casos, la causa de la EPI es desconocida.
Se cree que el 10% de los diagnósticos de HP son de este subtipo.

Hipertensión Pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC)

Está causada por coágulos sanguíneos en los pulmones o trastornos de coagulación sanguínea. A menudo se trata inadecuadamente, y los pacientes no siempre tienen suficiente información acerca de las opciones indicadas de tratamiento  quirúrgico  ni  acceso  a ellas.
Se  cree  que  la  incidencia  de  HPTEC  es  de aproximadamente del 1 al 3%, aunque la prevalencia se desconoce, y la evidencia sugiere que la enfermedad está subdiagnosticada.

Hipertensión Pulmonar debida a causas poco claras o multifactoriales

La hipertensión pulmonar también puede estar causada por otras enfermedades y afecciones como:
•   Trastornos de la sangre
•   Trastornos sistémicos, tales como vasculitis (inflamación causada por un ataque del sistema inmune en los vasos sanguíneos)
•   Trastornos metabólicos, como enfermedad de la tiroides y enfermedad de almacenamiento de glucógeno
•   Otras afecciones, como tumores que presionan las arterias pulmonares y enfermedades renales

Aproximadamente el 8% de los diagnósticos de HP entran en esta categoría.
Si bien esta nueva clasificación de los tipos de HP puede resultar confusa, es muy importante para los especialistas en HP debido a su impacto directo en el manejo de la enfermedad garantizando que cada paciente será correctamente medicado

EL MATERIAL CONTENIDO EN ESTE SITIO ESTÁ DESTINADO SOLO A PROVEER INFORMACIÓN ACERCA DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR CON FINES EDUCACIONALES. NO SUSTITUYE LA CONSULTA NI LA OPINIÓN DEL MÉDICO ESPECIALISTA.